Come viene causata la malattia della mucca pazza

Malattia neurodegenerativa fatale del bestiame

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L'encefalopatia spongiforme bovina (BSE ), comunemente nota come malattia della mucca pazza , è una malattia neurodegenerativa incurabile e invariabilmente fatale dei bovini. ^[2] I sintomi includono comportamento anormale, difficoltà a camminare e perdita di peso. ^[1] Più tardi nel corso della malattia, la mucca diventa incapace di funzionare normalmente. ^[1] Ci sono informazioni contrastanti sul tempo che intercorre tra l'infezione e l'insorgenza dei sintomi. Nel 2002, l'Organizzazione Mondiale della Sanità ha suggerito che fosse di circa quattro o cinque anni. ^[2] Tempo dall'insorgenza dei sintomi a La morte è generalmente di settimane o mesi. ^[2] Si ritiene che la diffusione all'uomo provochi la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD). ^[3] A partire dal 2018, un totale di 231 casi di vCJD sono stati segnalati a livello globale. ^[5]

Si pensa che la BSE sia dovuta a un'infezione da una proteina mal ripiegata, nota come prioni. ^{[3] [6]} Si ritiene che i bovini siano stati infettati alimentati con farina di carne e ossa che conteneva i resti di bovini che hanno sviluppato spontaneamente la malattia o prodotti ovini infetti da scrapie. ^{[3] [7]} Il Regno Unito è stato colpito da un'epidemia di BSE e vCJD negli anni '80 e '90. L'epidemia è aumentata in tutto il Regno Unito a causa della pratica di somministrare farina di carne e ossa ai giovani vitelli di vacche da latte. ^{[3] [8]} I casi sono sospettati in base ai sintomi e confermato dall'esame del cervello. ^[1] I casi sono classificati come classici o atipici, con questi ultimi divisi in tipi H e L. ^[1] È un tipo di encefalopatia spongiforme trasmissibile. ^[9]

Gli sforzi per prevenire la malattia nel Regno Unito includono il divieto di consentire a qualsiasi animale di età superiore ai 30 mesi di entrare nella fornitura di alimenti o mangimi per animali. ^[4] Nell'Europa continentale, i bovini di età superiore ai 30 mesi devono essere sottoposti a test se sono destinati all'alimentazione umana. ^[4] In Nord America, il tessuto che desta preoccupazione, noto come materiale a rischio specificato, non può essere aggiunto ai mangimi o agli alimenti per animali domestici. ^[10] Circa quattro milioni di mucche sono state uccise durante il programma di eradicazione nel Regno Unito. ^[11]

Nel 2017 sono stati segnalati quattro casi a livello globale e la condizione è considerata quasi debellata. ^[1] Nel Nel Regno Unito, dal 1986 al 2015 sono stati diagnosticati più di 184.000 bovini, con il picco di nuovi casi che si è verificato nel 1993. ^[3] Alcune migliaia di casi in più sono stati segnalati in altre regioni del mondo. ^[1] Inoltre, si ritiene che diversi milioni di bovini affetti da questa condizione siano probabilmente entrati nell'approvvigionamento alimentare durante l'epidemia. ^[1]

I

segni non si osservano immediatamente nei bovini, a causa del periodo di incubazione estremamente lungo della malattia. ^[12] È stato osservato che alcuni bovini hanno un'andatura anormale, cambiamenti nel comportamento, tremori e iper-reattività a determinati stimoli. ^[13] L'atassia degli arti posteriori colpisce l'andatura dell'animale e si verifica quando si perde il controllo muscolare. Ciò si traduce in uno scarso equilibrio e coordinazione. ^[14] I cambiamenti comportamentali possono includere aggressività, ansia correlata a certe situazioni, nervosismo, frenesia e un generale cambiamento di temperamento. Alcuni segni rari ma precedentemente osservati includono anche il ritmo persistente, lo sfregamento e il leccamento. Inoltre, sono stati osservati anche segni aspecifici che includono perdita di peso, diminuzione della produzione di latte, zoppia, infezioni alle orecchie e digrignamento dei denti a causa del dolore. Alcuni animali possono mostrare una combinazione di questi segni, mentre altri possono essere osservati solo mostrando uno dei tanti riportati. Una volta che i segni clinici si manifestano, in genere peggiorano nelle settimane e nei mesi successivi, portando infine a decubito, coma e morte. ^[13]

Causa

La BSE è una malattia infettiva che si ritiene sia dovuta a una proteina mal ripiegata, nota come prione. ^{[3] [6]} Si ritiene che i bovini siano stati infettati dall'alimentazione con farina di carne e ossa che conteneva i resti di altri bovini che spontaneamente ha sviluppato la malattia o prodotti ovini infetti da scrapie. ^[3] L'epidemia è aumentata in tutto il Regno Unito a causa della pratica di somministrare farine di carne e ossa ai giovani vitelli di vacche da latte. ^{[3] [8] I}

prioni della BSE sono forme mal ripiegate di quella particolare proteina cerebrale chiamata proteina prionica. Quando questa proteina è mal ripiegata, la normale struttura alfa-elicoidale viene convertita in un foglio beta. Il prione induce le proteine normalmente ripiegate ad assumere il fenotipo mal ripiegato in una cascata esponenziale. Questi fogli formano piccole catene che si aggregano e causano la morte cellulare. La morte cellulare massiccia forma lesioni nel cervello che portano alla degenerazione delle capacità fisiche e mentali e, infine, alla morte. ^[15] Il prione non viene distrutto anche se la carne bovina o il materiale che lo contiene viene cotto o trattato termicamente in condizioni e pressioni normali. ^[16] La trasmissione può verificarsi quando animali sani entrano in contatto con tessuti contaminati da altri con la malattia, generalmente quando la loro fonte di cibo contiene carne contaminata. ^[2]

L'inchiesta del governo britannico ha ritenuto che la causa non fosse la scrapie, come era stato originariamente postulato, ma un evento degli anni '70 che non poteva essere identificato. ^[17]

Si

ritiene che la diffusione all'uomo provochi la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD). ^[3] L'agente può essere trasmesso all'uomo mangiando cibo contaminato da esso. ^[18] Sebbene qualsiasi tessuto possa essere coinvolto, si ritiene che il rischio più elevato per l'uomo derivi dal consumo di cibo contaminato dal cervello, midollo spinale o tratto digestivo. ^{[19] [20]} Nonostante la mancanza di conoscenze sui potenziali fattori che innescano la proteina mal ripiegata Le malattie idiopatiche da prioni sono le più diffuse, rappresentando l'85-90% dei casi umani. ^[21]

Patogenesi

La patogenesi della BSE non è ben compresa o documentata come altre malattie di questa natura. Anche se la BSE è una malattia che provoca difetti neurologici, la sua patogenesi si verifica in aree che risiedono al di fuori del sistema nervoso. ^[22] C'era una forte deposizione di PrP ^Sc inizialmente localizzata nelle chiazze ileali di Peyer dell'intestino tenue. ^[23] Il sistema linfatico è stato identificato nella patogenesi della scrapie. Tuttavia, non è stato stabilito che sia una parte essenziale della patogenesi della BSE. Le chiazze di Peyer ileale sono state l'unico organo di questo sistema che è stato trovato a svolgere un ruolo importante nella patogenesi. ^[22] L'infettività delle chiazze di Ileal Peyer è stata osservata già quattro mesi dopo l'inoculazione. ^[23] L'accumulo di ^{PrP Sc} si è verificato principalmente nei macrofagi corporei tangibili delle chiazze di Peyer ileale. Si ritiene che i macrofagi corporei tangibili coinvolti nella clearance della PrP ^Sc svolgano un ruolo nell'accumulo di PrP ^Sc nelle chiazze di Peyer. L'accumulo di PrP ^Sc è stato riscontrato anche nelle cellule dendritiche follicolari; tuttavia, era di grado minore. ^[24] Sei mesi dopo l'inoculazione, non c'era infettività in nessun tessuto, solo in quello dell'ileo. Ciò ha portato i ricercatori a credere che l'agente patogeno si replichi qui. Nei casi confermati naturalmente, non ci sono state segnalazioni di infettività nelle chiazze di Ileal Peyer. Generalmente, negli esperimenti clinici, vengono somministrate alte dosi della malattia. Nei casi naturali, si è ipotizzato che fossero presenti basse dosi dell'agente e, pertanto, l'infettività potrebbe non essere osservato. ^[25]

Diagnosi

La diagnosi di BSE continua ad essere un problema pratico. Ha un periodo di incubazione da mesi ad anni, durante il quale non si notano segni, anche se è iniziato il percorso di conversione della normale proteina prionica cerebrale (PrP) nella forma ^{PrP Sc} tossica e correlata alla malattia. Al momento, non è noto alcun modo per rilevare la PrP ^Sc in modo affidabile, se non esaminando il tessuto cerebrale post mortem utilizzando metodi neuropatologici e immunoistochimici. L'accumulo della forma di PrP ^Sc ripiegata in modo anomalo è una caratteristica della malattia, ma è presente a livelli molto bassi nei fluidi corporei facilmente accessibili come il sangue o l'urina. I ricercatori hanno cercato di sviluppare metodi per misurare la PrP ^Sc , ma nessun metodo per l'uso in materiali come il sangue è stato completamente accettato. ^{[ da chi? ]}

Il metodo tradizionale di diagnosi si basa sull'esame istopatologico del midollo allungato del cervello e di altri tessuti, post mortem . L'immunoistochimica può essere utilizzata per dimostrare l'accumulo di proteine prioniche. ^[26]

Nel 2010, un team di New York ha descritto il rilevamento di PrP ^Sc anche quando inizialmente presente solo in una parte su cento miliardi (^10-11 ) nel tessuto cerebrale. Il metodo combina l'amplificazione con una nuova tecnologia chiamata immunodosaggio a fibre ottiche surround e alcuni anticorpi specifici contro la PrP ^Sc . Dopo aver amplificato e poi concentrato l'eventuale PrP ^Sc , i campioni vengono marcati con un colorante fluorescente utilizzando un anticorpo per la specificità e infine caricati in un tubo microcapillare. Questo tubo è inserito in un apparecchio appositamente costruito in modo che sia completamente circondato da fibre ottiche per catturare tutta la luce emessa una volta che il colorante è eccitato utilizzando un laser. La tecnica ha permesso di rilevare la PrP ^Sc dopo molti meno cicli di conversione rispetto ad altri, riducendo sostanzialmente la possibilità di artefatti, oltre ad accelerare il saggio. I ricercatori hanno anche testato il loro metodo su campioni di sangue di pecore apparentemente sane che hanno sviluppato la scrapie. Il cervello degli animali è stato analizzato una volta che i segni sono diventati evidenti. I ricercatori hanno potuto, quindi, confrontare i risultati del tessuto cerebrale e del sangue prelevati una volta che gli animali hanno mostrato i segni della malattia, con il sangue ottenuto in precedenza nella vita degli animali e da animali non infetti. I risultati hanno mostrato molto chiaramente che la PrP ^Sc poteva essere rilevata nel sangue degli animali molto prima che comparissero i segni. Dopo ulteriori sviluppi e test, questo metodo potrebbe essere di grande utilità nella sorveglianza come test di screening per la BSE basato sul sangue o sulle urine. ^{[27] [28]}

La

BSE è una malattia trasmissibile che colpisce principalmente il sistema nervoso centrale; è una forma di encefalopatia spongiforme trasmissibile, come la malattia di Creutzfeldt-Jakob e il kuru nell'uomo, la scrapie negli ovini e la malattia del dimagrimento cronico nei cervi.

Il divieto di somministrare farine di carne e ossa ai bovini ha portato a una forte riduzione dei casi nei paesi in cui la malattia è stata presente. Nei paesi indenni dalla malattia, il controllo si basa sul controllo delle importazioni, sulle normative sull'alimentazione e sulle misure di sorveglianza. ^[26]

Nei macelli del Regno Unito e degli Stati Uniti, il cervello, il midollo spinale, i gangli del trigemino, l'intestino, gli occhi e le tonsille dei bovini sono classificati come materiali a rischio specificati e devono essere smaltiti in modo appropriato. ^[26]

Un miglioramento Il divieto dei mangimi correlato alla BSE è stato emanato sia negli Stati Uniti (2009) che in Canada (2007) per contribuire a migliorare la prevenzione e l'eliminazione della BSE. ^[31]

Epidemiologia

I test utilizzati per rilevare la BSE variano considerevolmente, così come le normative nelle varie giurisdizioni su quando e quali bovini devono essere testati. Ad esempio, nell'UE, i bovini testati sono più anziani (30 mesi o più), mentre molti bovini vengono macellati più giovani. All'estremo opposto della scala, il Giappone testa tutti i bovini al momento della macellazione. Anche i test sono difficili, poiché la proteina prionica alterata ha livelli molto bassi nel sangue o nelle urine e non è stato trovato alcun altro segnale. I test più recenti ^[ specificare] sono più veloci, più sensibili e più economici, quindi i dati futuri potrebbero essere più completi. Anche così, attualmente l'unico test affidabile è l'esame dei tessuti durante una necroscopia. ^{[ citazione necessaria Per}

quanto riguarda la vCJD negli esseri umani, i test autoptici non vengono sempre eseguiti, quindi anche queste cifre sono probabilmente troppo basse, ma probabilmente di una frazione minore. Nel Regno Unito, chiunque abbia possibili sintomi di vCJD deve essere segnalato all'Unità di sorveglianza della malattia di Creutzfeldt-Jakob. Negli Stati Uniti, il CDC ha rifiutato di imporre un requisito nazionale che imponga ai medici e agli ospedali di segnalare i casi della malattia. Invece, l'agenzia si basa su altri metodi, tra cui i certificati di morte e l'esortazione dei medici a inviare casi sospetti al National Prion Disease Pathology Surveillance Center presso la Case Western Reserve University di Cleveland, che è finanziato dal CDC.

Per controllare la potenziale trasmissione della vCJD negli Stati Uniti, la FDA ha stabilito severe restrizioni sull'idoneità degli individui a donare il sangue. Individui che hanno trascorso un periodo cumulativo di tre mesi o più nel Regno Unito tra il 1980 e il 1996, o per un periodo cumulativo di cinque anni o più dal 1980 al 2020 in qualsiasi combinazione di paesi europei, è stato vietato di donare il sangue. ^[32] A causa della carenza di sangue associata all'epidemia di COVID-19 del 2020, queste restrizioni sono state temporaneamente revocate nel 2020. ^[33] Questa raccomandazione è stata rimossa nel 2022. ^[34]

Regole simili si applicano anche in Germania ^[35] e in precedenza in Australia. ^[36] A chiunque abbia vissuto nel Regno Unito tra il 1980 e il 1996 per più di sei mesi è vietato donare il sangue. ^[35] Ci sono anche divieti sulla donazione di latte materno e fazzoletti. ^[37] Tuttavia, non ci sono restrizioni sulla donazione di organi. ^[38] Le organizzazioni per la donazione del sangue hanno preso in considerazione per la prima volta l'allentamento delle regole dopo la pandemia di COVID-19 e alcune catastrofi naturali che ha esaurito l'afflusso di sangue. ^[39]

Nord America

Il primo caso segnalato in Nord America risale al dicembre 1993 da Alberta, Canada. ^{[40] [41]} Un altro caso canadese è stato segnalato nel maggio 2003. La prima occorrenza nota negli Stati Uniti è avvenuta nel dicembre dello stesso anno, in seguito è stato confermato che si trattava di una mucca di origine canadese importata negli Stati Uniti. ^[42] La mucca è stata macellata in una fattoria vicino a Yakima, Washington. La mucca è stata inclusa nel programma di sorveglianza del Dipartimento dell'Agricoltura degli Stati Uniti, che si rivolge specificamente ai bovini con BSE. ^[43] All'inizio del 2005 il Canada ha annunciato altri due casi di BSE nell'Alberta. ^[44] Nel giugno 2005, John R. Clifford, veterinario capo del Dipartimento dell'Agricoltura degli Stati Uniti per l'Animal and Plant Health Inspection Service, ha confermato la presenza di un caso di BSE in un Texas. ^{[45] [46]}

Stati Uniti

L'uso di mangimi sottoprodotti di origine animale non è mai stato comune, come lo era in Europa. ^{[ verifica necessaria ]} La farina di soia è economica e abbondante negli Stati Uniti, e la farina di semi di cotone (1,5 milioni di tonnellate dei quali vengono prodotte negli Stati Uniti ogni anno, nessuna delle quali è adatta per l'uomo o altri animali a stomaco semplice) è ancora più economica della farina di soia. Storicamente, le farine di carne e ossa, le farine di sangue e gli avanzi di carne hanno quasi sempre richiesto un prezzo più alto come additivo per mangimi rispetto alle farine di semi oleosi negli Stati Uniti, quindi esistevano pochi incentivi a utilizzare prodotti animali per nutrire i ruminanti. Tuttavia, le normative statunitensi vietavano solo parzialmente l'uso di sottoprodotti di origine animale nei mangimi. Nel 1997, i regolamenti hanno vietato l'alimentazione di sottoprodotti dei mammiferi ai ruminanti, come bovini e capre. Tuttavia, i sottoprodotti dei ruminanti possono ancora essere Somministrati legalmente ad animali domestici o altro bestiame, compresi suini e pollame. Inoltre, è legale per i ruminanti essere alimentati con sottoprodotti di alcuni di questi animali. ^[47] Per questo motivo, alcuni autori hanno suggerito che, in determinate condizioni, è ancora possibile che l'incidenza della BSE aumenti nei bovini statunitensi. ^[48]

Il 19 maggio 2023 il Dipartimento dell'Agricoltura degli Stati Uniti (USDA) ha annunciato un caso atipico della malattia in una vacca da carne più anziana in un impianto di macellazione nella Carolina del Sud. L'USDA ha affermato che l'animale non è mai entrato nei canali di macellazione e l'agenzia non si aspettava alcun impatto commerciale di conseguenza. Si è trattato della settima diagnosi di BSE negli Stati Uniti dal 2003, tutte tranne una sono state atipiche. ^[49]

Il produttore di carne statunitense Creekstone Farms ha affermato in una causa che l'USDA stava impedendo all'azienda di testare il suo bestiame macellato per la BSE. ^[50]

L'USDA ha emesso richiami di forniture di carne bovina che hanno comportato l'introduzione di mucche depresse nella fornitura alimentare. Nel 2007 si è scoperto che la Hallmark/Westland Meat Packing Company ha utilizzato scosse elettriche per spingere le mucche depresse nel sistema di macellazione. ^[51] Forse a causa della pressione esercitata dalle grandi aziende agroalimentari, gli Stati Uniti hanno drasticamente ridotto il numero di vacche ispezionate per la BSE. ^[52]

Effetto sull'industria

della carne bovina negli Stati Uniti

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Il Giappone è stato il principale importatore di carne bovina statunitense, con un acquisto di 1,7 miliardi di dollari nel 2003. Dopo la scoperta del primo caso di BSE negli Stati Uniti il 23 dicembre 2003, il Giappone ha interrotto le importazioni di carne bovina dagli Stati Uniti. ^[53] In Nel dicembre 2005, il Giappone ha nuovamente consentito l'importazione di carne bovina statunitense, ^ma ha ripristinato il divieto nel gennaio 2006 dopo una violazione dell'accordo di importazione di carne bovina USA-Giappone: una colonna vertebrale, che avrebbe dovuto essere rimossa prima della spedizione, è stata inclusa in una spedizione di carne di vitello. ^[55]

Tokyo ha ceduto alle pressioni degli Stati Uniti per riprendere le importazioni, ignorando le preoccupazioni dei consumatori sulla sicurezza della carne bovina statunitense, hanno detto i gruppi di consumatori giapponesi. Michiko Kamiyama di Food Safety Citizen Watch e Yoko Tomiyama dell'Unione dei consumatori del Giappone ^[56] hanno detto a questo proposito: "Il governo ha dato priorità al programma politico tra i due paesi, non alla sicurezza alimentare o alla salute umana".

Sessantacinque nazioni hanno attuato restrizioni totali o parziali sull'importazione di prodotti a base di carne bovina statunitense a causa delle preoccupazioni che i test statunitensi mancassero di sufficiente rigore. Di conseguenza, le esportazioni di carne bovina statunitense sono diminuite da 1.300.000 tonnellate (t) nel 2003 (prima che la prima mucca pazza fosse rilevata negli Stati Uniti) a 322.000 t nel 2004. Da allora questa cifra è aumentata a 771.000 t nel 2007 e a 1.300.000 t nel 2017. ^Il

31 dicembre 2006, Hematech Inc, una società biotecnologica con sede a Sioux Falls, South Dakota, ha annunciato di aver utilizzato l'ingegneria genetica e la tecnologia di clonazione per produrre bovini privi della forma PrP ^C del gene principale della proteina prionica (PrP) necessaria per la produzione di prioni, rendendoli così teoricamente immuni alla BSE.

Nell'aprile 2012, alcuni rivenditori sudcoreani hanno cessato l'importazione di carne bovina dagli Stati Uniti dopo che è stato segnalato un caso di BSE. ^[61] L'Indonesia ha anche sospeso le importazioni di carne bovina dagli Stati Uniti dopo che una mucca da latte con la malattia della mucca pazza è stata scoperta in California. ^[62]

Giappone

Con 36 casi confermati, il Giappone ha registrato uno dei maggiori casi di BSE al di fuori dell'Europa. ^[63] È stato l'unico paese al di fuori dell'Europa e delle Americhe a segnalare casi non importati. ^[64] La riforma della sicurezza alimentare alla luce dei casi di BSE ha portato all'istituzione di una commissione governativa per la sicurezza alimentare nel 2003. ^[65]

Europa

Articolo principale: Regno Unito Epidemia

di BSE

I bovini sono naturalmente erbivori e si nutrono di erbe. Nel moderno allevamento industriale di bestiame, tuttavia, vengono utilizzati vari mangimi commerciali, che possono contenere ingredienti tra cui antibiotici, ormoni, pesticidi, fertilizzanti e integratori proteici. L'uso di farine di carne e ossa, prodotte dalla terra e dagli avanzi cotti del processo di macellazione, nonché dalle carcasse di animali malati e feriti, come bovini o ovini, come proteina L'integrazione nei mangimi per bovini era diffusa in Europa prima del 1987 circa. ^[19] In tutto il mondo, la farina di soia è il principale integratore proteico a base vegetale somministrato al bestiame. Tuttavia, la soia non cresce bene in Europa, quindi gli allevatori di bestiame di tutta Europa si sono rivolti ai mangimi più economici a base di sottoprodotti animali come alternativa. L'inchiesta britannica ha respinto le ipotesi secondo cui i cambiamenti nella lavorazione potrebbero aver aumentato gli agenti infettivi nei mangimi per il bestiame, affermando che "i cambiamenti nel processo non possono essere stati gli unici responsabili dell'emergere della BSE, e i cambiamenti nella regolamentazione non sono stati affatto un fattore" ^[66] (il prione che causa la BSE non viene distrutto dal trattamento termico degli alimenti).

Il primo caso confermato in cui un animale si è ammalato di questa malattia si è verificato nel 1986 nel Regno Unito, e gli esami di laboratorio dell'anno successivo hanno indicato la presenza di BSE; nel novembre 1987, il Ministero dell'Agricoltura britannico ha accettato che avesse un nuova malattia tra le mani. ^[67] Successivamente, 177 persone (a giugno 2014) hanno contratto e sono morte di una malattia con sintomi neurologici simili, successivamente chiamata (nuova) variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD). ^{[68] [69]} Questa è una malattia separata dalla malattia di Creutzfeldt-Jakob "classica", che non è correlata alla BSE ed è nota fin dai primi anni del 1900. Tre casi di vCJD si sono verificati in persone che avevano vissuto o visitato il Regno Unito, uno nella Repubblica d'Irlanda, uno in Canada e uno negli Stati Uniti. Inoltre, esisteva una certa preoccupazione per coloro che lavorano con (e quindi inalano) farina di carne e ossa bovine, come gli orticoltori, che la usano come fertilizzante. Statistiche aggiornate su tutti i tipi di CJD sono pubblicate dall'Unità nazionale di sorveglianza della malattia di Creutzfeldt-Jakob a Edimburgo, in Scozia. ^{[ citazione necessaria ]}

Per molti dei pazienti con vCJD, Esistono prove dirette che avevano consumato carne di manzo contaminata, e si presume che questo sia il meccanismo con cui tutti gli individui colpiti l'hanno contratta. ^{[ citazione necessaria ]} L'incidenza della malattia sembra anche essere correlata alle pratiche di macellazione che hanno portato alla miscelazione di tessuto del sistema nervoso con carne macinata (macinato) e altra carne bovina. Si stima che circa 400.000 bovini infetti da BSE siano entrati nella catena alimentare umana negli anni '80^{. Sebbene} l'epizoozia della BSE sia stata infine messa sotto controllo abbattendo tutte le popolazioni di bovini sospetti, alle persone viene ancora diagnosticata la vCJD ogni anno (anche se il numero di nuovi casi attualmente è sceso a meno di cinque all'anno). Ciò è attribuito al lungo periodo di incubazione per le malattie da prioni, che in genere viene misurato in anni o decenni. Di conseguenza, l'intera estensione dell'epidemia umana di vCJD non è ancora nota. ^[

Il consenso scientifico è che il materiale prionico infettivo della BSE non viene distrutto attraverso le procedure di cottura, il che significa che anche gli alimenti contaminati a base di carne bovina preparati "ben cotti" possono rimanere infettivi. ^{[70] [71]}

Alan Colchester, professore di neurologia all'Università del Kent, e Nancy Colchester, scrivendo nel numero del 3 settembre 2005 della rivista medica The Lancet , ha avanzato una teoria secondo cui l'origine iniziale più probabile della BSE nel Regno Unito sarebbe l'importazione dal subcontinente indiano di farine di ossa contenenti resti umani infetti da CJD. ^[72] Il governo indiano ha risposto con veemenza alla ricerca, definendola "fuorviante, altamente dannosa; un frutto dell'immaginazione; assurdo", aggiungendo inoltre che l'India ha mantenuto una sorveglianza costante e non ha avuto un solo caso di BSE o vCJD. ^{[73] [74]} Gli autori hanno risposto nel numero del 22 gennaio 2006 di The Lancet che la loro teoria è indimostrabile solo nello stesso senso di tutte le altre teorie sull'origine della BSE e che la teoria merita ulteriori indagini. ^[75]

Nel corso dell'indagine sull'epizoozia della BSE, è stata condotta anche un'indagine sulle attività del Dipartimento della salute e dell'Agenzia di controllo dei medicinali (MCA). Il 7 maggio 1999 David Osborne Hagger, un funzionario in pensione che ha lavorato presso la divisione Medicinali del Ministero della Sanità tra il 1984 e il 1994, ha presentato una dichiarazione scritta all'inchiesta sulla BSE in cui ha esposto la sua esperienza professionale con la BSE. ^[76]

Nel febbraio 1989, l'MCA era stata incaricata di "identificare i produttori interessati e ottenere informazioni sul materiale bovino contenuto nei vaccini per bambini, sulle scorte di questi vaccini e quanto tempo ci vorrebbe per passare ad altri prodotti". A luglio, "[l'] uso di insulina bovina in un piccolo gruppo di pazienti prevalentemente anziani è stato notato ed è stato riconosciuto che i prodotti alternativi per questo gruppo non erano considerati soddisfacenti". A settembre, il gruppo di lavoro sulla BSE del Comitato per la sicurezza dei medicinali (CSM) ha raccomandato che "non è attualmente richiesta alcuna azione di autorizzazione per quanto riguarda i prodotti ottenuti da materiale bovino o che utilizzano cervello bovino preparato in mezzi nutritivi e provenienti da paesi al di fuori del Regno Unito, delle Isole Normanne e della Repubblica d'Irlanda, a condizione che il paese di origine sia notoriamente indenne da BSE, ha consulenti veterinari competenti ed è noto per praticare una buona zootecnia". ^{[ citazione necessaria ]}

Nel 1990, la British Diabetic Association si preoccupò della sicurezza dell'insulina bovina. Il CSM ha assicurato loro "[che] non c'era insulina proveniente da bovini nel Regno Unito o in Irlanda e che la situazione in altri paesi fosse monitorata".

Nel 1991, la Commissione Europea "[espresse] preoccupazioni circa la possibile trasmissione dell'agente della BSE/scrapie all'uomo attraverso l'uso di alcuni trattamenti cosmetici".

Nel 1992, fonti in Francia riferirono alla MCA "che la BSE era stata segnalata in Francia e che c'erano alcune suture chirurgiche autorizzate derivate da materiale bovino francese". Nel corso di una riunione del CSM sono state espresse preoccupazioni anche "riguardo a un possibile rischio di trasmissione dell'agente della BSE nei prodotti a base di gelatina". ^[76]

Per questo fallimento, la Francia è stata pesantemente criticata a livello internazionale. Lo stesso Thillier si è chiesto perché non ci sia mai stato un divieto sulla carne bovina francese o precauzioni di sicurezza di base per fermare la contaminazione della catena alimentare, suggerendo "Forse perché il governo francese ha dimenticato il suo ruolo nel garantire la sicurezza dei prodotti alimentari, e questa negligenza è costata la vita a nove persone". ^[77] Il Sydney Morning Herald ha aggiunto: "Mentre i politici francesi hanno incolpato la Gran Bretagna per l'emergere della malattia – e hanno cercato di mettere in quarantena il paese vietando le importazioni di carne bovina britannica – non sono riusciti ad adottare misure per prevenire un'epidemia nascosta in patria". ^[78]

Nel 2016 la Francia ha confermato un ulteriore caso di BSE. ^[79]

Nell'ottobre 2015 è stato confermato un caso di BSE in un'azienda agricola del Carmarthenshire, in Galles. ^[80] Nell'ottobre 2018 è stato confermato un caso di BSE in un'azienda agricola dell'Aberdeenshire, in Scozia, il primo caso di questo tipo in Scozia in un decennio. ^[81] Si credeva che il caso fosse isolato, ma altri quattro animali della stessa mandria erano stati abbattuti per motivi precauzionali. ^[82] I funzionari scozzesi hanno confermato che il caso era stato identificato nell'ambito di test di routine e che la mucca malata non era entrata nella catena alimentare umana. ^[83]

In diversi altri paesi sono stati confermati focolai isolati di BSE, tra cui Spagna, Portogallo, Belgio e Germania. ^[84]

La

crisi della BSE ha portato l'Unione europea (UE) a vietare le esportazioni di carne bovina britannica a partire dal marzo 1996; il divieto è durato per 10 anni prima di essere definitivamente revocato il 1° maggio 2006 ^[85], nonostante i tentativi del primo ministro britannico John Major di ottenere la revoca del divieto da maggio a settembre 1996. Il divieto ha portato a controversie commerciali tra il Regno Unito e altri Stati dell'UE, soprannominate dai media la "guerra della carne bovina". ^[86] Sono rimaste restrizioni per la carne bovina contenente "materiale vertebrale" e per la carne bovina venduta con osso. ^[85] La Francia ha continuato a imporre un divieto ai britannici carne bovina illegalmente molto tempo dopo che la Corte di giustizia europea le aveva ordinato di revocare il blocco, anche se non ha mai pagato alcuna multa per questo. ^[77]

La Russia stava procedendo a revocare il divieto qualche tempo dopo il novembre 2012, dopo 16 anni; l'annuncio è stato fatto durante una visita del veterinario capo del Regno Unito Nigel Gibbens. ^[87]

È stata concordata un'eccezione per la carne bovina proveniente dal Galles destinata al mercato olandese, in precedenza un mercato importante per la carne bovina nordirlandese. Dei due stabilimenti di esportazione riconosciuti nel Regno Unito nel 1999, uno era in Scozia, uno stabilimento al quale venivano fornite carni bovine vive dall'Irlanda del Nord. Poiché l'incidenza della BSE era molto bassa nell'Irlanda del Nord – solo sei casi di BSE nel 1999 – in parte a causa dell'adozione precoce di un sistema avanzato di etichettatura e informatizzazione delle mandrie nella regione, sono stati fatti appelli per eliminare il divieto dell'UE sulle esportazioni di carne bovina nordirlandese.

In vari paesi europei sono stati imposti divieti di Wildcat da paesi noti per avere la BSE, anche se questi sono stati per lo più successivamente dichiarati illegali. L'Economist ha osservato: "Sfortunatamente, gran parte della crisi in Europa può essere attribuita a politici e burocrati. Anche se alcuni paesi europei chiedevano a gran voce di vietare la carne bovina britannica, ignoravano gli avvertimenti della Commissione europea su come evitare la diffusione della BSE nelle loro mandrie". ^[84]

Esiste

un'ipotesi diversa sull'origine della BSE nei bovini. Un'ipotesi suggerisce che potrebbe essere saltato di specie dalla malattia della scrapie negli ovini, e un'altra ipotesi suggerisce che si sia evoluto da una rara forma spontanea di "malattia della mucca pazza" che è stata osservata occasionalmente nei bovini per molti Secoli. ^Nel V secolo a.C., Ippocrate descrisse una malattia simile nei bovini e negli ovini, che credeva si verificasse anche negli esseri umani. ^[92] Publio Flavio Vegezio Renato registrò casi di una malattia con caratteristiche simili nel IV e V secolo d.C. ^[93]

Nella storia più recente del Regno Unito, l'inchiesta ufficiale sulla BSE (pubblicata nel 2000) suggerì che l'epidemia "probabilmente è nata da un'unica fonte puntuale nel sud-ovest dell'Inghilterra negli anni '70". ^[7]

Il caso più recente in Gran Bretagna è stato nel maggio 2024, in una fattoria nell'Ayrshire, in Scozia. ^[94]

Vedi anche

Riferimenti