Come funziona un pda

pervio

Condizione in cui il dotto arterioso non si chiude dopo la nascita

Condizione

medica persistente

Dotto arterioso pervio
Altri nomi	Dotto arterioso
Diagramma di una sezione trasversale attraverso un cuore con PDA
Specialità	Cardiochirurgia, pediatria
Sintomi	Respiro corto, ritardo della crescita, tachicardia, soffio cardiaco
Complicanze Insufficienza	cardiaca, sindrome di Eisenmenger, ipertensione polmonare
Cause	Idiopatico
Fattori di rischio	Parto pretermine, sindrome da rosolia congenita, anomalie cromosomiche, condizioni genetiche
Diagnostico ecocardiografia	, Doppler, raggi X
Prevenzione	Screening alla nascita, alto indice di sospetto nei neonati a rischio
Trattamento	Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), chirurgia

Il dotto arterioso pervio (PDA ) è una condizione medica in cui il dotto arterioso non si chiude dopo la nascita: questo permette a una porzione di sangue ossigenato dal cuore sinistro di rifluire ai polmoni dall'aorta, che ha una pressione sanguigna più alta, all'arteria polmonare, che ha una pressione sanguigna più bassa. I sintomi sono rari alla nascita e poco dopo, ma più tardi nel primo anno di vita c'è spesso l'insorgenza di un aumento del lavoro respiratorio e il mancato aumento di peso a un ritmo normale. Con il tempo, un PDA non corretto di solito porta a ipertensione polmonare seguita da insufficienza cardiaca destra.

Il dotto arterioso è un vaso sanguigno fetale che normalmente si chiude subito dopo la nascita. Questa chiusura è causata dalla costrizione dei vasi subito dopo la nascita quando si verificano cambiamenti nella circolazione, seguiti dall'occlusione del lume del vaso nei giorni successivi. ^[1] In un PDA, il vaso non si chiude, ma rimane pervio (aperto), provocando una trasmissione anomala del sangue dall'aorta all'arteria polmonare. Il PDA è comune nei neonati con problemi respiratori persistenti come l'ipossia e ha un'elevata incidenza nei neonati prematuri. I neonati prematuri hanno maggiori probabilità di essere ipossici e di avere il PDA a causa del sottosviluppo del cuore e dei polmoni.

Se la trasposizione del difetto congenito dei grossi vasi è presente in aggiunta a un PDA, il PDA non viene chiuso chirurgicamente poiché è l'unico modo in cui il sangue ossigenato può mescolarsi con il sangue deossigenato. In questi casi, le prostaglandine vengono utilizzate per tenere aperto il PDA e i FANS non vengono somministrati fino a quando la correzione chirurgica dei due difetti non è completata.

Nei neonati a termine, il PDA si verifica in 1 su 2.000 nascite e rappresenta il 5-10% dei casi di cardiopatia congenita. Il PDA si verifica nel 20-60% di tutti i neonati prematuri, dove la sua incidenza è inversamente legata all'età gestazionale e al peso. ^[2]

Segni e sintomi

I sintomi comuni includono: ^{[ citazione necessaria ]}

I segni includono: ^{[ citazione necessaria ]}

Le persone con dotto arterioso pervio si presentano tipicamente in buona salute, con respirazione e frequenza cardiaca normali. Se il PDA è moderato o grande, sono spesso presenti una pressione del polso allargata e polsi periferici di salto, che riflettono un aumento della gittata sistolica del ventricolo sinistro e il deflusso diastolico del sangue nel vascolare polmonare (inizialmente a bassa resistenza) letto. ^[4] La fisiologia di Eisenmenger è l'ipertensione polmonare dovuta a uno shunt da sinistra a destra. Pulsazioni soprasternali e carotidei prominenti possono essere osservate secondarie all'aumento della gittata sistolica del ventricolo sinistro. ^[5]

Fattori di rischio

I fattori di rischio noti includono: ^[6]

Diagnosi Il

PDA viene solitamente diagnosticato utilizzando tecniche non invasive. L'ecocardiografia (in cui le onde sonore vengono utilizzate per catturare il movimento del cuore) e gli studi Doppler associati sono i metodi principali per rilevare il PDA. L'elettrocardiografia (ECG), in cui gli elettrodi vengono utilizzati per registrare l'attività elettrica del cuore, non è particolarmente utile in quanto non è possibile utilizzare ritmi specifici o schemi ECG per rilevare il PDA. ^[7]

Può essere eseguita una radiografia del torace, che rivela le dimensioni complessive del cuore (come riflesso della massa combinata del camere cardiache) e la comparsa di flusso sanguigno ai polmoni. Un piccolo PDA il più delle volte accompagna un cuore di dimensioni normali e un normale flusso sanguigno ai polmoni. Un palmare di grandi dimensioni generalmente accompagna una silhouette cardiaca ingrandita e un aumento del flusso sanguigno ai polmoni. ^{[ citazione necessaria ]}

• Illustrazione del PDA

• PDA

• Un ecocardiogramma di un dotto arterioso persistente con stent: si può vedere l'arco aortico e lo stent in partenza. L'arteria polmonare non è visibile.

• Un ecocardiogramma di un PDA a spirale: si può vedere l'arco aortico, l'arteria polmonare e la bobina tra di loro.

Prevenzione

Alcune evidenze suggeriscono che la somministrazione di FANS per via endovenosa, come l'indometacina, il primo giorno di vita a tutti i neonati prematuri riduce il rischio di sviluppare un Il PDA e le complicanze associate al PDA. ^[8] Il trattamento endovenoso con indometacina nei neonati prematuri può anche ridurre la necessità di un intervento chirurgico. ^[8] La somministrazione di ibuprofene probabilmente aiuta a prevenire il PDA e a ridurre la necessità di un intervento chirurgico, ma probabilmente aumenta anche il rischio di complicanze renali. ^[9]

Trattamento

Il PDA sintomatico può essere trattato sia con metodi chirurgici che non chirurgici. ^[10]

I

neonati conservatori senza sintomi avversi possono essere semplicemente monitorati come pazienti ambulatoriali .

Chirurgia Chirurgicamente

, il DA può essere chiuso mediante legatura (anche se il supporto nei neonati prematuri è misto). ^[11] Questo può essere eseguito manualmente ed essere legato, oppure con bobine o tappi intravascolari che portano a formazione di un trombo nel DA. ^{[ citazione necessaria ]}

I dispositivi sviluppati da Franz Freudenthal bloccano il vaso sanguigno con strutture intrecciate di filo di nitinolo. ^[12] Le procedure più recenti eseguite in modo efficace nei bambini più grandi e più grandi includono l'occlusione del PDA transcatetere e il clipping toracoscopico video-assistito. ^[13]

Poiché

la prostaglandina E2 è responsabile del mantenimento dell'apertura del DA, i FANS (che possono inibire la sintesi delle prostaglandine) come l'indometacina o una forma speciale di ibuprofane sono stati suggeriti come terapia per avviare la chiusura del PDA. ^{[3] [14] [15]} I risultati di una revisione sistematica del 2015 hanno concluso che, per la chiusura di un PDA in neonati pretermine e/o con basso peso alla nascita, L'ibuprofene è efficace quanto l'indometacina. Provoca anche meno effetti collaterali (come ad esempio danno renale acuto transitorio) e riduce il rischio di enterocolite necrotizzante. ^[16] Le prove a sostegno dell'efficacia e della sicurezza del paracetamolo (paracetamolo) sono meno chiare. ^[17] Una revisione e una meta-analisi hanno dimostrato che il paracetamolo può essere efficace per la chiusura di un PDA nei neonati pretermine. ^[18] Una meta-analisi di rete del 2018 che ha confrontato indometacina, paracetamolo e ibuprofene a diverse dosi e schemi di somministrazione tra loro ha rilevato che un'alta dose di ibuprofene orale può offrire la più alta probabilità di chiusura nei neonati pretermine. ^{[19] [20] [21]} Tuttavia, una revisione sistematica del 2020 ha rilevato che il trattamento farmacologico precoce (≤7 giorni di vita) o molto precoce (≤72 ore di vita) del PDA sintomatico non riduce la mortalità o altri esiti clinici negativi nei neonati pretermine, ma aumenta invece la loro esposizione a FANS. ^[22] La terapia vasodilatatrice è adatta alle persone con fisiologia di Eisenmenger. Per valutare il miglioramento nelle persone con fisiologia di Eisenmenger, è necessario un attento monitoraggio della saturazione di ossigeno delle dita dei piedi, poiché esiste una possibilità di inversione dopo un successo dello shunt da destra a sinistra.

Mentre l'indometacina può essere utilizzata per chiudere un PDA, alcuni neonati richiedono che il loro PDA sia tenuto aperto. Il mantenimento di un dotto arterioso pervio è indicato nei neonati nati con malformazioni cardiache concomitanti, come la trasposizione dei grandi vasi. Farmaci come l'alprostadil, un analogo della PGE-1, possono essere utilizzati per mantenere aperto un PDA fino a quando il difetto primario non viene corretto chirurgicamente. ^{[ citazione necessaria ]}

Prognosi

Se non trattata, la malattia può progredire da shunt sinistro-destro (cuore acianotico) a shunt destro-sinistro (cuore cianotico), chiamato Sindrome di Eisenmenger. L'ipertensione polmonare è un potenziale esito a lungo termine, che può richiedere un trapianto di cuore e/o polmone. Un'altra complicanza del PDA è l'emorragia intraventricolare. ^{[ citazione necessaria ]}

Robert

Edward Gross, MD eseguì con successo la prima legatura di un dotto arterioso pervio su una bambina di sette anni al Children's Hospital di Boston nel 1938. ^[23]

Adulto

Poiché il PDA è solitamente identificato nei neonati, è meno comune negli adulti, ma può avere gravi conseguenze e di solito viene corretto chirurgicamente al momento della diagnosi.

Riferimenti

Collegamenti esterni